渐冻人是什么病

渐冻人的致病原因尚不清楚，但初步发现是遗传因素、中毒因素、病毒、免疫因素引起的。樊东生教授解释说，运动神经元病是一种神经系统退行性疾病。所谓的退行性疾病，顾名思义，就是无法解释的神经细胞丢失。帕金森病是多巴胺神经细胞逐渐减少，运动神经元病是运动神经细胞不明原因的逐渐减少。
散发病例的病因和发病机制尚不清楚，也未发现确切的环境危险因素，可能与以下因素有关：
1.中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸可能参与ALS发病过程中的神经元死亡，可能是由于星形胶质细胞谷氨酸转运体转运的谷氨酸摄取减少所致。研究发现，部分患者转运功能的丧失是由运动皮层转运蛋白基因转录物的异常连接引起的。对于这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防御系统之一，可以解毒*基和超氧阴离子。家族性病例可能导致谷氨酸兴奋毒性和SODl突变引起的ALS。此外，木薯中毒、微量元素缺乏或积累、铝、锰、铜、硅等元素摄入过多、神经营养因子减少等植物毒素也可能与致病作用有关。
2.免疫因素：虽然在MND病患者血清中检测到许多抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L型钙通道蛋白抗体，但没有证据表明这些抗体能选择性靶向运动神经元。目前，MND病不被认为是一种神经系统的自身免疫性疾病。
3.病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓灰质炎前角运动神经元，少数脊髓灰质炎患者后来发展为MND，推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎病毒慢性感染有关。但在ALS患者的脑脊液、血清和神经组织中未发现病毒或相关抗原和抗体。
8.冻人指的是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。是由于上、下运动神经元的损伤，导致包括四肢、躯干、胸腹部在内的肌肉逐渐衰弱和萎缩所致。图为冰冻人的反射弧，以下说法正确()
A.如果使用针灸，逐渐冻僵的人感觉不到疼痛。b .如果刺激，处可检测到神经递质释放。如果刺激引起渐冻人的m轻微收缩，这一过程可称为反射d，如果刺激，则在处可检测到动作电位。
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根据问题的意思和图形分析可以看出，图片显示的是脊髓反射模式，根据突触可以判断S是一个感受器，可以感受刺激，产生兴奋；(1)对于传入神经，可以进行兴奋；传出神经，也能传导兴奋；m是效应器，可以做出一定的反应。
解决方法：a，由于冷冻者损伤了上运动神经元和下运动神经元，如果用针灸，冷冻者会感到疼痛，a错了；
B，因为位于传入神经纤维上，如果受到刺激，在处可以检测到神经递质释放，B是正确的；
C，因为位于传出神经上，如果受到刺激，冷冻者的M略有收缩，但没有完整的反射弧，那么这个过程不能称为反射，C错了；
D，如果我受到刺激，由于突触之间兴奋的传递是单向的，在处无法检测到动作电位，D错了。
所以：b .
评论本课题考查反射弧的结构和功能以及兴奋传递的相关知识，旨在考查学生看图判断的能力，以及运用所学知识综合分析和解决问题的能力。
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18.一个鲤鱼品种的颜色遗传具有以下特征。青鱼(简称青鱼)和红鱼(简称红鱼)杂交，F1表现为青鱼，F1交配结果见表。
取样点F2总取样数/F2性状的分离黑鲤/红鲤/黑鲤：红鲤1号池1 6991 59210714.88:12号池1 5461 4509615.10: 1根据这一分析，如果用F1(黑鲤)与红鲤杂交，后代中不同性状的数量比为()A.1: 1
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19.以下关于科学实验的说法是正确的： (一)苔藓小叶可以作为高倍镜观察叶绿体和线粒体的实验材料。b .调查人群中的白化病发病率应在患者家庭中进行多次调查，以减少实验误差。c .在模拟性状分离比的实验中，两桶珠子的数量不一定相同。d .洋葱的内表皮细胞不能发生质壁分离，因此不能用于质壁分离的观察实验。
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16.果蝇是遗传学中的模式动物之一。性染色体组成为xX的雌性果蝇和性染色体组成为XY的雄性果蝇。回答以下关于果蝇的问题：
摩根利用果蝇的相对性状，红眼和白眼，证明基因在染色体上。如果要通过下一代黑腹果蝇的眼睛颜色来区分性别，那么黑腹果蝇的父母就是红眼雄性果蝇和白眼雌性果蝇。
(2)如果雌性黑腹果蝇的性染色体组成(亲本性染色体组成正常)为XXY，则黑腹果蝇的产生可能是由于母果蝇在减数分裂的第一次出现异常分裂所致。母本，第一次减数分裂或第二次减数分裂异常
(3)雌性直翅刚毛果蝇与雄性直翅刚毛果蝇杂交时，F1的表型统计结果见直方图。已知这两对相对性状分别由一对等位基因控制。
直方图分析显示，控制直翅和弯翅的基因位于常染色体上(填写“常染色体”或“X染色体”)
F1中直鬃雄性果蝇与曲鬃雌性果蝇杂交。如果F2的表型和比例为直鬃雌果蝇：直鬃雄果蝇：弯鬃雌果蝇：弯鬃雄果蝇=1: 1: 1(或直鬃雌果蝇：弯鬃雄果蝇=1: 1)，那么控制直鬃和弯鬃的基因位于常染色体(或x染色体)上(填入“常”
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3.家鼠的毛色由A、A、B and B两对等位基因控制，只有A存在时才能合成色素，没有色素的个体为黑色或黄色，没有色素合成的个体为白色。B使有色素的个体黑黄无B基因。目前两只纯合家鼠，雌性黄，雄性白，交配，F1代全部雌性黑，雄性黄，比例1: 1。
(1)通过对该杂交实验结果的分析，可以确定基因一定位于染色体上(填写“常”、“X”或“Y”)。
(2)两对基因的位置关系有两种可能。如果两对基因位于两对同源染色体上，则亲本基因型为aaXBY和AAXbXb.
(3)为了确定染色体上两对基因的位置关系，F1代的男女个体会*交配。如果F2代雄性的表型和比例约为黑：黄：白=3: 3: 2，则可以判断两对基因位于两对同源染色体上。
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13.以下关于生态学的说法是错误的： (一)迁地保护可以为濒危物种提供最后的生存机会。b .自然美激发艺术家的创作灵感，体现生物多样性的直接价值。中国的水资源短缺和严重的海洋污染也是全球环境问题
20.YyRr基因型个体产生yRr配子的概率是()a . $ \ frac { 1 } { 2 } $ b . $ \ frac { 1 } { 8 } $ c . $ \ frac { 1 } { 4 } $ d . 1。
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17.研究发现，小鼠大脑有一个“内置GPS”系统，这是一个由海马体中的“网格细胞”和内嗅皮层中的“定位细胞”组成的综合定位系统，能够准确定位和找到路径。以下说法是正确的()a .“网格细胞”和“定位细胞”形成的神经网络回路是反射弧b .“网格细胞”上的兴奋传导是
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17.以下关于生物学实验的说法是正确的：(1)在用高倍显微镜观察线粒体的实验中，细胞的盐酸处理不利于线粒体的詹纳斯绿染色；b)采样法和标记再捕获法可分别用于调查植物种群密度和动物丰富度；c)“细胞大小与物质转运的关系”实验表明，琼脂块体积越大，NaOH的扩散效率越高；d)用蒸馏水稀释猪血细胞后，进行制备实验细胞膜的实验
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今天早上带女儿去儿童医院神经内科复查。因为她去年开始莫名其妙的抽搐，我的心真的悬在半空中，生怕是因为我。
19岁那年，我离家读书。三个月后发现眼皮下垂，还伴有复视。我以为是眼睛过度劳累。接下来的两个月，我四肢无力，脖子无力，发音困难。最后确诊为重症肌无力，然后做了胸腺切除术。因为当时信息不足，只觉得手术后会好一些。出院后一个月，因为走路摔倒摔坏了头，去了四次急诊科。半年后因为复发再次住院。他有点重，不能动，只能吃流质食物。这次出院，医生和老师劝我退学，只是因为学声乐，以后不可能了。
在接下来的几年里，我找到了一所学校，学了几年国际贸易，拿到了研究生学位。虽然活的很累，但是在父母和男朋友的支持下感觉好多了，身体也好多了。直到生了女儿，身体越来越好。在毒品的支撑下，我和普通人没什么区别。我正式开始打工赚钱买奶粉。刚开始只是选择轻松习惯，后来就为了心中的目标而奋斗。
2016年8月，我妈被确诊为胶质瘤，10月份做了微创手术。我们还是很乐观的。2017年5月，她的状况开始改变。10月份恶化。12月去世。
自从她的病变了，我的病也变了。8月，左手开始变弱，出现鱼际肌肉萎缩。10月，我的腿僵硬了。十一月开始拄着拐杖走路。母亲火化的当天，我又住院了，这次是逐渐冰冻。
我认为我们应该买彩票。有什么原因吗？
我先问医生我会不会死。看到他一脸尴尬，我问他坚持不下去了能不能安乐死。问完之后突然想起来女儿让我在她奶奶去世的那天说脏话，有点后悔。她说，妈妈，你发誓不死。
女儿十岁半，很敏感。这次我再也不敢告诉她怎么了，因为我们有过这样的对话。如果有一天妈妈动不了了，你会怎么办？“那我就和你在一起，”“如果我不能说话，”那我就不说了。“如果我死了，”那我就自杀。’
现在半年过去了，还没觉得有什么功效。左手不能动，右手不灵活，吃饭要用头去够勺子。在家里，步行车还能移动两步，出门就是轮椅。穿衣服半小时，袜子到不了脚。颈椎、肘关节、膝关节僵硬疼痛。巨大的运动和痛苦。打喷嚏疼。发音不清，声音嘶哑。晚上睡觉，腿抽筋，翻身困难。再加上肌无力复发，眼皮下垂，复视，看东西就头疼。现在再去看医生，医生也搞不清哪些症状是哪些疾病。
我知道这只是一个初步的症状，以后只会更痛苦，但我一定要努力奋斗活下去。因为只要活在家人心里，就有那份安慰和希望。我爸总说现在是2018年，过两年就有办法治好了.
很抱歉先向你说声抱歉。我两个月没来看你了。回国探亲，处理母亲的事情。
孩子11岁，身高1米6。之前提到的不明原因的抽搐，经证实是由于生长期生长过快，缺乏维生素d所致。
稍微看看评论区，谢谢大家的祝福。其实这是我在知乎的第一篇帖子，主要是解释重症肌无力和冷冻人的区别，一直以为自己得了重症肌无力就没有机会得其他病了，大意了！让大家以此为戒。
我有重症肌无力17年了。是系统性的。我做了手术，能试的西药都试过了。最糟糕的时候，像瘫痪一样，除了躺在床上什么都做不了。我不会啃煎蛋，只吃流食，反而长胖了，激素也没少吃。为了治病，我放弃了8年所有与咸味有关的食物，少吃糖。过了几年，开始好转。第六年，我怀孕了。
这个孩子的到来让我们大吃一惊。当我得知我怀孕的时候，她已经16周了。在此之前，我没有任何孕妇应该有的症状，甚至有过经期。她看到b超就开始长手，我们全家都吓坏了。我以为这辈子都不会有孩子了，她就来了。
说起来，中国的做法肯定是——打。我也想过，但是在法国，我被告知流产12周以上的胎儿是违法的。然后我做了详细的检查，见到了我的神经科医生，全科医生，儿科医生，甚至心理医生。结论只有一个：重症肌无力不是遗传的。如果我因为自己的原因打掉她，请出国堕胎。
接下来的几个月，我一个月住院一天，最后两个月，一个星期一天，我所有的医生都聚在一起，分别是神经内科，全科，妇产科，助产士，麻醉师，心理医生，进行详细的检查。当时真的没听说过什么基因检测。就这样因为坐着被安排剖腹产。孩子出生后也做了全面检查，除了黄疸没有问题。
后来身体恢复的很好，在药物的作用下和正常人没什么区别。电梯坏了，我可以爬26楼，去爬山涉水旅行.直到去年，才发现我渐渐被冻住了。
只能说祸不单行。有多少人会得罕见病，然后又有多少得罕见病的人会得另一种罕见病？我无法预见.
我得了渐冻症已经一年多了。六月写之前右手五指还在动，现在是手指冥想。
感觉渐冻人症最糟糕的症状和重症肌无力差不多，就是瘫痪。肌无力软得像一堆泥，不能发力，却感觉不到别的。渐渐被冻住的人，是没法努力的。它们僵硬，并伴有明显的疼痛、花式痉挛和肉跳。当一个地方跳肉明显的时候，你就知道这块肌肉开始萎缩了。对我来说，就是回到原点——麻痹。
这个补充写了好几天了。由于我使用吴彼，如果我使用拼音将需要几个星期。
7月结婚，第一次结婚，对象是孩子的父亲。我们因为工作一直没有结婚，然后分开了8年。他一直知道我得了重症肌无力，然后去年被人说我冻人了。本想在安排好孩子后说明出路，然后他选择结束在中国的职业生涯，放弃一切回到法国照顾我，就像17年前我父母做的那样。也许这一生我只是用健康换来被爱。
估计会有人跳出来说我自私，为什么不回国。中国好，强大，发达。很多事情方便快捷，人灵活机动。但是回国吃药，都是进口的。至少一个月要7000元。如果我不小心，也有可能住院。我没成年就出国了。我没有医保，有些药没有医保。环境问题，更别说食品安全、环境污染、质量问题，说中国残疾人公共设施和服务很少。这次回去，听到有人说我这种人不应该出去。但我还是以身为中国人为荣，所以还是找外国人帮忙吧。
我觉得差不多是个好时机，因为天时地利人和。虽然大部分孤儿都没有什么有效的药物，但是现在技术不先进。那天电影升级里有个芯片叫智脑。我认为这是我们期待的一种方法。总之，我会保持希望，努力活下去。