多发性皮肌炎病理和临床表现

多发性皮肌炎是比较普遍的一种疾病，得这种疾病，也会对身体构成严重的伤害，所以很多得这种病的一些患者，为了尽快的让自己能康复，想具体了解一下多发性皮肌炎的病理和临床表现，为了你能尽快的康复，也为了你对这个病有一个具体的了解，来看看下面的介绍。

多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如病变局限于肌肉则称为多发性肌炎；如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。有时和其他结缔组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性结缔组织病。

[病因与发病机制]

有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。近年来免疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌内衣的炎性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少；后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小血管壁上有IgG、IgM和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于多发性肌炎。因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导；而皮肌炎主要为体液免疫机制。但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。

[病理]

最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。

[临床表现]

呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。病前可有低热或感染。首发症状通常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼痛或压痛。咽喉肌受累可发生吞咽困难；颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少数患者出现心肌受累的症状。疾病进展数周至数月时可出现肌萎缩，腱反射一般不减低。 皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。

皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。值得注意的：如果40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病灶。有时在数月或数年后才被发现，故应定期进行随访。

对以上的内容详细了解以后，相信你也了解了多发性皮肌炎病理和临床表现，这种病的临床表现还是比较明显的，他不但发病前会出现低热，而且还会造成吞咽困难，所以得了这种病一定要及时的治疗，只有尽快的治疗，才能尽快的康复。