β重型地中海贫血是什么？

对于β地中海贫血这种疾病，可能因为自己的身边没有患有这种疾病的人，所以我们对于这种疾病了解的并不是很多。但是因为会在一些虐心的电视、电影上看到，男女主角因为患有这种疾病，总是处于生命的边缘，所以许多人可能会对这种疾病比较好奇。那么，什么是β地中海贫血呢？这种疾病都有什么症状呢？

β 地中海贫血是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4 周输血1 次，随年龄增长日益明显。

患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4 周输血1次，随年龄增长日益明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容(Down’s面容)：头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷，眼距增宽，眼睑水肿。皮肤斑状色素沉着。食欲不振，生长发育停滞，肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔。患儿常并发支气管炎或肺炎。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

因为β地中海贫血是危及到婴儿生命的一大杀手，所以一旦发现孩子患病，就要注意及时的治疗，严重的可以进行脾切除手术，改变基因。最好是在孕前进行检查，如果发现自己的地中海贫血的基因携带者，最好是避免怀孕，以免让胎儿出现这种疾病。