促肾上腺皮质激素细胞瘤表现有哪些

人的身体中富含很多的激素，对于人们日常生活中的活动消耗的能量是有着很大的作用的。其中就有大家所熟知的肾上腺皮质素就是对于人的代谢功效有着很大的帮助的，所以一旦出现什么问题都是需要患者和家人们引起重视的。所以说很多的人就想着了解下促肾上腺皮质激素细胞瘤表现有哪些？

主要表现为垂体ACTH依赖性库欣氏综合征，病程平均3－4年，多为青壮年，女性多于男性。

(1)脂肪代谢紊乱和分布异常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂肪垫、四肢相对瘦小。

(2)蛋白代谢异常：分解代谢大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈合、异感染。骨质疏松，腰背跳痛，易发病理性骨折。

(3)糖代谢异常：导致糖耐量异常（ 75％）和糖尿病（8％－10％）。

(4)水电解质代谢紊乱：低血钾、低血氯、高血钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠储留可致高血压，发生率为 80％－90％。

(5)性腺功能影响：过多皮质醇抑制垂体促性腺激素， 71％－87％女性患者有性欲减退、月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约20％男性患者性欲减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮（多见于面部和胸背部）、女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。

(6)其它表现：有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者会严重影响生长发育。

晚期患者常因并发心脑血管疾病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。

1、手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体ACTH腺瘤，由于ACTH微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏，又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还应作瘤周垂体组织的大部切除（青春期和要求生育的成年人），或次全切除术（不要求生育的成年人），瘤周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切除。

文献报道库欣病的总治愈率 74％～84％之间，我院库欣病的治愈缓解率为88.7％，其中ACTH腺瘤为91.7％，ACTH细胞增生为72％，即无腺瘤又无增生者为80％。不同切除方式的疗效不同，肿瘤加瘤周垂体组织次全切除的治愈缓解率为95.9％，瘤周垂体大部切除为86.7％，单纯肿瘤选择性切除为80％。

多数患者于术后1周左右，皮质醇迅速下降至正常或正常以下，术后1周内的皮质醇水平与术后3～6个月的水平相一致。术后出现皮质醇低下症状者恢复多需3～12个月。

垂体 ACTH腺瘤术后复发率在6％～25％。对于未缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择放疗、肾上腺切除或药物治疗。

2、放射治疗库欣病垂体放疗的有效率为40％～50％，儿童优于成年人。目前多用于辅助治疗。

3、药物治疗可分为作用于肾上腺和中枢两类药物：前者如氨基导眠能、甲吡酮、双氯苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：后者包括塞庚啶、溴隐停、二甲麦角新碱、麦角腈等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速复发，且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一定的副作用，不能长期应用，故仅用于手术后和放疗后效果不佳者和衰弱病人的手术前准备与放疗延迟的辅助治疗。

关于促肾上腺皮质激素细胞瘤表现有哪些，希望大家能做这方面的了解下。也是为了更好的预防这个疾病的出现不能及时的发现，上文不止是给大家介绍了一下有关于促肾上腺皮质激素细胞瘤症状有哪些，还相应的介绍了一些治疗方式，大家多了解下没有害处。