先天性主动脉弓畸形是什么？

随着社会的高速发展，越来越多的疾病也伴随着人们的生活而出现。很多人们都不清楚像先天性主动脉弓畸形是什么样的疾病，相信很多人和小编一样对这些陌生的名词并不是很了解熟悉，今天大家就跟着小编一起来学习一下先天性主动脉弓畸形是什么？

先天性主动脉弓畸形是什么？先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管，食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识，诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条素或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，紫绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。大多数病例上述气管，食管压迫症状在出生后6个月内即开始呈现，压迫程度严重者出生后数日内即可呈现症状，这些病例如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死，压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状且未持续加重的病例，可能在成长期中逐渐缓解消失，但当併发呼吸道感染时，症状又加重，由于异位起源的锁骨下动脉压迫食管产生的吞咽困难症状，可能在进入中年后(40岁)，异位的动脉发生硬化病变扩大增粗时，才呈现症状，有时异位锁骨下动脉可发生动脉瘤样扩大。

先天性主动脉弓畸形是什么？通过上文的介绍相信大家和我一样收获都不小，对心脏主动脉弓这个陌生的名词也有了初步的了解和认识，要注意的是先天性主动脉弓畸形手术前要清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。