特发性肺纤维化的介绍

特发性肺纤维化这种疾病我们在生活中对于它的认识是比较少的，主要是因为这种疾病的发病几率是比较小的，但是特发性肺纤维化可能会导致我们出现关节疼痛以及呼吸困难等情况，我们建议大家在生活中应该要好好的进行注意，这样我们就可以在生活中及时的发现这种疾病的存在。

特发性肺纤维化一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

起初表现为干咳和呼吸困难。对大多数患者来说进行性呼吸困难是最主要和最突出的症状。另一常见的症状是刺激性干咳，往往对镇咳药无效。一般无肺外表现，也可有消瘦、不适、乏力等，发热较少见，合并感染时可有高热。有时也出现关节酸痛，极少胸痛。

安静时呼吸频率增快，重症患者均有发绀、低氧血症。听诊双肺可闻及吸气性细小爆裂音(velcro啰音)，通常位于肺底。80%的患者随着疾病进展，该肺部啰音可蔓延至肺尖;支气管呼吸音提示肺实变;25%～50%患者有杵状指。

如果我们在生活中发现特发性肺纤维化这种疾病，我们建议患者在生活中应该要好好的进行处理，根据医生的建议去调养自己的身体，同时在生活中多注意自己的呼吸道，尽量出去吸收一些新鲜的空气，这样可以避免特发性肺纤维化的复发。