淀粉样变性肾病的介绍

在如今高压与快节奏的生活下，各种各样的疾病层出不穷，很多疾病在以前是闻所未闻。其中淀粉样变性肾病就是其中之一。淀粉样变性肾病是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。那么这种病到底是怎么造成的呢？发病机制及病因到底是如何的？下面就让我们来了解一下。

病因：淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中沉积。淀粉样变分为：

1．原发性(或特发性)。

2．继发性

(1)肿瘤性疾病：

1)多发性骨髓瘤。

2)霍奇金病。

3)甲状腺髓样瘤。

4)白血病。

(2)感染性疾病：

1)慢性化脓性感染。

2)结核病。

3)梅毒。

(3)免疫性疾病：类风湿关节炎。

(4)遗传性的淀粉样变。

约有3／4继发性淀粉样变性的患者发生淀粉样肾病，而只有1／4的原发淀粉样变的患者并发淀粉样肾病。

发病机制：因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解，形成过多的淀粉样纤维，淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，在组织中、细胞外沉积，导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体，可与这些组织器官发生特异性免疫反应。

病理：肉眼观肾脏体积增大。

1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。

2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。

3．免疫荧光 IgM、IgG、IgE、C1、C2、C4、白蛋白及纤维蛋白等在肾小球尤其是系膜区呈团块状沉积。

治疗：l．原发病的治疗。

2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。

3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg／d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。

乱血液透析用于淀粉样肾病所致的肾功能功衰竭。

在了解了淀粉样变性肾病的病因、病发机制、病理之后，大家应该对淀粉样变性肾病有了一个大概的了解，那么在日常生活中，我们就应该从多方面来预防淀粉样变性肾病。正所谓知己知彼百战百胜，只有更全面得了解了对手才能更好的战胜对手