先天性胆管扩张如何进行治疗

新生儿的诞生为家庭带来了不少的欢乐,但是很多先天性疾病的出现,给原本幸福的家庭蒙上了一层阴影,比较常见的就是先天性胆管扩张,毕竟孩子的年龄比较小,一旦患上的话,造成的伤害还是比较严重的。那么,先天性胆管扩张如何进行治疗?下面咱们就来详细了解一下吧。

1.先天性胆管扩张症囊肿型及胆总管明显扩张的梭状型患儿

病儿一经明确诊断后,应适当术前准备、及时手术。

2.急性发作期的患儿

在病程的发展中经常会出现腹痛、恶心、呕吐、发热等急腹症的表现以及黄疸等胆道梗阻的表现。如果囊肿型病例出现严重的胆道感染症状、高热、腹肌紧张甚至出现休克,而判断为囊肿严重感染时应急症行囊肿外引流手术。但大多数的病例包括囊肿型或梭状型的急性发作并非严重的细菌性感染,而多由胰液反流胰酶消化引起的化学性炎症所致,此类患者经过禁食、解痉、抗炎等处理后多可以缓解,而处于缓解期时进行囊肿切除、胰胆分流的根治手术要安全许多。但个别病例即使采取以上的措施治疗一周甚至10天以上仍无法缓解腹痛、黄疸等症状,甚至加重,也可以急症进行手术。

3.急性发作合并高胰淀粉酶血症及肝功损害的患儿

先天性胆管扩张症,特别是梭状型的病例,在急性发作的病程中20%~40%曾表现高胰淀粉酶血症,血液及尿中可查得胰淀粉酶的明显增高。少部分病例可能为合并真性胰腺炎,而大多为毛细胆管中胆汁内的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现,该种病例胰腺病变多较轻微甚至没有明显的病理学改变。同时相当一部分病例合并转氨酶增高等肝功受损表现。此类病人经过上述积极的术前准备后可以有所好转,一般胰胆分流、根治手术后高胰淀粉酶血症及肝功受损的问题会很快消失。多没有必要因为高胰淀粉酶血症及肝功指标增高而延迟或改为即刻的紧急手术。

4.合并胆道穿孔的患儿

胆道穿孔也可表述为胆汁性腹膜炎,是先天性胆管扩张症的一种非常常见的并发症。可以发生于囊肿型合并感染、炎症时,但更多见于梭状型的病例,许多病例甚至以胆汁性腹膜炎为首发症状,而事前并不知道是先天性胆管扩张症的患者。患儿往往突然出现全身情况恶化、腹部明显膨隆、末梢血运微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断。应进行快速的补液、纠正水电解质紊乱等必须的术前准备后急症剖腹探查。因为炎症部位的渗出、水肿、粘连多较严重,患儿病情也多危重,多无法进行囊肿切除的根治性手术。如果能够找见穿孔部位,可以自穿孔部位置管行胆总管引流,如果无法发现具体穿孔部位,可以仅行腹腔引流,待今后再行根治。如果穿孔刚刚发生,且囊肿壁炎症较轻、患儿一般情况较好,作者也有多例一期行囊肿切除、胰胆分流胆道重建成功的经验。

上面就是对先天性胆管扩张如何进行治疗的介绍,希望对家长的认识有帮助。由于先天性胆管扩张这种疾病的情况相当的复杂,在出现类似病症的时候,最好是到正规的医院进行诊断,只有全面性的了解了病情之后,才可能采取更加有针对性的方法进行医治。