皮质基底节变性是什么

对于皮质基底节变性这个疾病的出现会给我们的生活带来很大的影响，患上这个疾病就会使我们身体的免疫力下降，对于这个疾病大家还是要去注意的毕竟这个疾病是没有那么容易就治好的。那么，皮质基底节变性是什么？

皮质基底节变性（corticobasaldegeneration）是一种慢性进展性神经变性疾病，以不对称发作的无动性强直综合征、失用、肌张力障碍及姿势异常为其临床特征。

在疾病早期，常被误诊为Parkinson病或其他变性疾病。Rebeiz等于1968年首先报道了3例CBD，临床表现为不对称性强直少动伴不自主运动和皮层功能减退，后又有类似报道病例。CBD一般成人起病，发病年龄40-70岁，平均60岁，病程4-8年，平均5.9年。临床上可见进行性帕金森综合征，明显不对称的大脑皮质和基底节受损症状和体征，其病理改变为神经元和胶质细胞中异常tau蛋白的蓄积。

临床症候群包括：

1.锥体外系受损：主动运动减少，动作缓慢，肌强直等帕金森综合征表现；多巴药物治疗多无效。有姿势性和运动性震颤，伴姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分患者有肌阵挛，限于一侧上肢或下肢，以上肢常见。

2.额顶叶高级神经功能障碍：多见执行功能障碍，如运动性失用，亦可见观念性失用，观念运动性失用和结构性失用。部分病人可见失语，认知功能障碍，记忆力减退和视空间技能障碍。可有额叶释放征如摸索反射和强握反射。“异己手”是特征性表现。部分病人可见人格改变，行为异常，缄默，痴呆等。

3.核上性眼球运动障碍：可为垂直性或水平性眼球运动障碍，可见意志性扫视运动延迟，范围受限或急跳性追随运动。

4.锥体束受损：腱反射亢进，病理征阳性。其他异常表现有构音障碍，膀胱直肠功能障碍等。

诊断建议：肢体肌张力异常，观念运动性失用，肌阵挛，不对称性运动，强直综合征，晚发的步态或平衡障碍为诊断的最佳指标。

影像学：

CBD早期在CT、MRI常规影像学无特征性变化。即使典型期MRI也仅表现为脑萎缩、脑室扩大，因此MRI主要是排除其他疾病可能。PET可发现患肢对侧基底节和对侧大脑皮层葡萄糖代谢明显减低，对早期诊断帮助很大。

病理学：

肉眼：脑萎缩以皮质和黑质为着，特别是*沟周围，呈不对称性萎缩，其他脑区如壳核、苍白球、丘脑、丘脑底部、小脑齿状核、脑干受累程度不等。

光镜：可见神经元脱失，大脑白质弥漫性原纤维性胶质增生，无色的气球样神经元，为尼氏颗粒溶解和胞体肿大的神经元，这种改变并非CBD特异性所见，亦见于Pick病，和CJD。神经元脱失合并胶质增生见于丘脑、豆状核、丘脑底核、黑质、下橄榄核、中脑、桥脑被盖部可见明显的胶质增生，广泛的细胞骨架异常。包括tau阳性的神经毡细丝和颗粒，神经原纤维缠结（NFT），黑质可见弱碱性纤细纤维状神经细胞内包涵体，星型细胞斑块，丛集形星型细胞为特征。尚见盘卷体：由少突胶质细胞构成，皮质和白质可见纤维样结构的嗜银性细丝，此种改变亦见于进行性核上性麻痹，无Pick小体及老年斑。

【温馨提示】以上内容就是对皮质基底节变性是什么的介绍，由此大家对皮质基底节变性术后护理应该有了比较清楚地了解，皮质基底节变性的护理一定要从生活中的小细节做起，养成好的生活习惯，合理饮食。