癫痫是什么
疾病护理
由于异常放电的起始位置和传播方式不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为阵发性运动、感觉、自主神经、意识和精神障碍。癫痫的原因很多。常规抗癫痫药物治疗后,约70%的癫痫患者可以控制癫痫发作,50% ~ 60%的患者经过2 ~ 5年的治疗可以痊愈,可以像正常人一样工作和生活。
目前,国际抗癫痫联盟于1981年提出的癫痫分类方案得到广泛应用。癫痫可分为部分/局灶性发作、综合发作和无法分类的发作。2010年,国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,对癫痫发作进行了重新分类和补充。虽然新方案总结了近年来癫痫研究的进展,但更加全面和完整。
部分/局灶性癫痫发作:指发作症状和脑电图改变表明“大脑半球部分神经元先被激活”的癫痫发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作和继发性综合发作。
综合发作:指发作症状和脑电图改变表明两个半球同时受累的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直阵挛和肌张力障碍。
未分类的癫痫发作:由于数据不足或不完整而不能分类的癫痫发作,或不能按现行分类标准分类的癫痫发作(如痉挛性癫痫发作)。
近年来新确认的发作类型包括肌阵挛缺失、阴性肌阵挛、眼睑肌阵挛和白痴发作。
根据癫痫的病因不同,可分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征和可能的症状性癫痫综合征。2001年,国际抗癫痫联盟提出的新方案也对一些关键术语进行了定义或标准化,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征和癫痫脑病。
特发性癫痫综合征:除癫痫外,无结构性脑损伤等神经系统症状和体征。大多数在青春期前发展,预后良好。
症状性癫痫综合征:各种原因引起的中枢神经系统疾病或异常,包括脑结构异常或影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查方法的不断发展和丰富,癫痫病例越来越多。
可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因不明。
反射性癫痫综合征:是指几乎所有的发作都是由特定的感觉或复杂的认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊恐性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、卡片性癫痫等。排除诱发因素后,发作消失。
良性癫痫综合征是指易于治疗或无需治疗即可完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。
癫痫脑病是指癫痫异常本身引起的进行性脑功能障碍。原因主要或完全是由于癫痫发作或发作间期癫痫放电频繁所致。大部分是新生儿,婴幼儿,儿童。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括韦斯特综合征、LGS综合征、LKS综合征、奥塔拉综合征和德拉韦综合征。
癫痫的病因复杂多样,包括遗传因素、脑部疾病、全身或全身性疾病等。
遗传因素是癫痫尤其是特发性癫痫的重要原因。分子遗传学研究发现,某些遗传性癫痫的分子机制是离子通道或相关分子的结构或功能改变。
脑血管意外、脑瘤、代谢性疾病、退行性疾病等。
癫痫的发病机制非常复杂。中枢神经系统兴奋与抑制失衡导致癫痫,主要与离子通道神经递质和胶质细胞的变化有关。
离子通道是体内可兴奋组织兴奋性调节的基础,其编码基因的突变会影响离子通道的功能,从而导致一些遗传病。目前,许多人类特发性癫痫被认为是离子通道疾病,即缺陷基因编码缺陷离子通道蛋白,钠离子、钾离子和钙离子通道与癫痫的相关性研究明确。
癫痫放电与神经递质密切相关。正常情况下,兴奋性和抑制性神经递质处于平衡状态,神经元膜稳定。当兴奋性神经递质过多或抑制性神经递质过少时,兴奋和抑制的失衡会使膜不稳定,产生癫痫放电。
神经元微环境的电解质平衡是维持神经元正常兴奋性的基础。胶质细胞在维持神经元的生存环境中起着重要作用。当星形胶质细胞吸收谷氨酸或-氨基丁酸的能力发生变化时,就会导致癫痫。
特发性癫痫患者的大脑没有结构改变或代谢异常,其发生率与遗传因素密切相关。症状性癫痫有各种脑部病变和代谢紊乱,脑内有癫痫灶。致痫灶神经元突然反复异常高频放电,可持续向外周皮层扩散,直至抑制终止发作,导致突然发作。
癫痫在各个年龄段都可以看到。儿童癫痫的发病率高于成人,且随年龄增长而降低。到了老年(65岁以后),由于脑血管疾病、老年痴呆症、神经退行性疾病的增加,癫痫的发病率再次上升。
由于异常放电的起始位置和传播方式不同,癫痫发作的临床表现复杂多样。
全身强直阵挛性发作:以突然失去知觉和全身强直痉挛为特征,典型的发作过程可分为强直期、阵挛期和晚期发作期。一次发作持续时间一般小于5分钟,常伴有舌咬、尿失禁等。容易造成窒息等伤害。强直阵挛性癫痫发作可以在任何类型的癫痫和癫痫综合征中发现。
失神发作:典型的失神是突然出现,停止运动,凝视,叫出,眨眼,但基本不伴有轻微的运动症状,结束是突然的。一般持续5-20秒,很少超过1分钟。主要见于儿童失神癫痫。
强直性发作:表现为全身或双侧肌肉剧烈持续收缩,使四肢和身体固定在一定的紧张姿势,如轴向身体拉伸、背屈或前屈。经常持续几秒到几十秒,一般不超过一分钟。强直性发作在弥漫性器质性脑损伤的癫痫患者中更为常见,一般是严重疾病的标志,主要见于儿童,如Lennox-Gastaut综合征。
肌阵挛性发作:是一种突然、快速、短暂的肌肉收缩,类似于身体或肢体的休克样颤抖,有时可反复数次,多为觉醒后。可以是全身运动,也可以是局部运动。肌阵挛在临床上很常见,但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。既有生理性肌阵挛,也有病理性肌阵挛。同时,伴有脑电图多棘慢波综合征的肌阵挛属于癫痫,但有时脑电图的棘慢波可能无法记录。肌阵挛发作不仅见于部分预后良好的特发性癫痫患者(如婴儿良性肌阵挛癫痫、青少年肌阵挛癫痫),也见于部分预后不良、弥漫性脑损伤的癫痫综合征(如早期肌阵挛脑病、婴儿重症肌阵挛癫痫、Lennox-Gastaut综合征等)。)。
痉挛:指婴儿痉挛,以躯干肌和双侧肢体突然短时间强直性屈伸收缩为特征,多以阵发性点头和偶有阵发性后倾为特征。肌肉收缩的整个过程大约需要1 ~ 3秒钟,而且往往成簇出现。这在西氏综合征中很常见,有时也会出现其他婴儿综合征。
肌张力障碍发作:由于两侧或全身肌肉张力突然丧失,无法维持原有姿势,出现突然摔倒、肢体摔倒等症状。发作时间相对较短,持续数秒至10秒以上,发作持续时间短,不伴有明显的意识障碍。在伴有弥漫性脑损伤的癫痫中,肌张力障碍性癫痫发作通常与强直性癫痫发作和非典型失神发作交替发生,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(肌阵挛-站立癫痫)和早期亚急性硬化性全脑炎。但有的患者只有肌张力障碍,病因不明。
简单的部分攻击:攻击是有意识的,持续几秒到20秒以上,很少超过一分钟。根据放电的起源和涉及部位的不同,单纯的部分性发作可表现为运动、感觉、自主神经和精神,后两者很少单独出现,往往发展为复杂的部分性发作。
复杂部分发作:发作时伴有不同程度的意识障碍。其特点是突然停止运动,眼睛直直的,没有反应,没有摔倒,脸色没有变化。有些患者可能有自动性,是不自觉的、无意识的动作,如舔嘴唇、咂嘴、咀嚼、吞咽、摸索、擦脸、拍手、漫无目的地行走、自言自语等。他们无法回忆起袭击后的情景。大多起源于内侧颞叶或边缘系统,但也可以起源于额叶。
继发性全身性发作:简单或复杂的部分性发作可继发于全身性发作,最常见的继发性全身性强直阵挛性发作。部分发作后再进行综合发作仍属于部分发作的范畴,在病因、治疗和预后上与综合发作有明显区别,因此在临床上区分二者尤为重要。
癫痫作为一种慢性病,短期内对患者的影响很小,但长期频繁发作会对患者的身心和智力造成严重影响。
1.对生命的危险:癫痫患者往往在没有自制力的情况下,在任何时间、任何地点、任何环境下都有突发性发作,容易发生跌倒、烧伤、溺水、交通事故等。
2.精神伤害。癫痫患者往往受到社会的歧视,在就业、婚姻、家庭生活等方面遇到困难。患者精神抑郁,身心健康受到很大影响。
3.认知障碍,主要表现为记忆障碍、智力下降、人格改变等。最后逐渐失去工作甚至生活的能力。
1.通过详细询问患者本人、亲属或同事等证人,尽可能获得详细完整的癫痫发作史,是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫和癫痫最重要的手段,有助于癫痫和癫痫的分类。所有临床疑似癫痫的病例都应进行脑电图检查。需要注意的是,常规脑电图异常率很低,约10 ~ 30%。但标准化脑电图能明显提高癫痫放电的检出率,阳性率提高到80%左右,提高癫痫诊断的准确性,因为它适当延长了追踪时间,保证了各种诱发试验,尤其是睡眠诱发,必要时增加了蝶骨电极追踪。
2.癫痫发作的类型
主要基于详细的病史资料,规范的脑电图检查,必要时视频脑电图检测。
3.癫痫的原因
确诊癫痫后,要想办法找出病因。在病史中,要询问是否有家族史、出生和成长,是否有脑炎、脑膜炎、脑外伤等病史。检查是否有神经系统和全身疾病的迹象。然后选择相关检查,如磁共振成像(MRI)、CT、血糖、血钙、脑脊液检查等。以进一步确定原因。
临床上有多种阵发性事件,包括癫痫发作和非癫痫发作。非癫痫发作可以发生在所有年龄(见表2)。非癫痫性发作包括多种原因,其中一些是疾病状态,如晕厥、短暂性脑缺血发作(TIA)、阵发性运动诱发的运动障碍、睡眠障碍、抽动秽语综合征、偏头痛等。而另一些则是生理现象,如憋气发作、睡眠肌阵挛、夜惊等。
在鉴别诊断过程中,要详细询问发作史,尽量找出发作原因。此外,脑电图监测,尤其是视频脑电图监测,对区分癫痫发作和非癫痫发作具有重要价值。诊断困难的病例可以介绍给专家。
表2不同年龄组常见的非癫痫性发作
新生的
周期性呼吸、无抽搐呼吸暂停、震颤
婴幼儿
屏气发作、非癫痫强直性发作、情绪化跨腿摩擦动作、过度惊吓
孩子们
睡眠肌阵挛、夜惊、噩梦和梦游、嗜睡症和抽动秽语综合征
阵发性运动诱发的运动障碍
成人
晕厥、歇斯底里、短暂性脑缺血发作、偏头痛、精神病发作
受到威胁性攻击的患者应及时通知家人或周围人。有条件有时间可以扶他们上床。如果来不及的话,可以方便的躺下,防止突然失去知觉而摔倒,并快速的移开周围的硬物和尖锐物,减少攻击时对身体的伤害。迅速松开患者的衣领,将头转向一侧,便于分泌物和呕吐物从口中排出,防止流入气管造成窒息和窒息。不要把任何东西放进病人的嘴里,也不要吃药以防窒息。别掐病人,对病人不好。抽搐时不要用力按压病人的四肢。过度用力会导致骨折和肌肉劳损,增加患者的痛苦。癫痫通常在5分钟内自行缓解。在连续或频繁发作的情况下,应迅速将患者送往医院。
目前癫痫的治疗包括药物治疗、手术治疗、神经调节治疗等。
目前,药物治疗是国内外治疗癫痫的主要方法。常规抗癫痫药物治疗后,约70%的癫痫患者可以控制癫痫发作,50% ~ 60%的患者经过2 ~ 5年的治疗可以痊愈,可以像正常人一样工作和生活。因此,合理、规律的抗癫痫药物治疗是关键。
1.使用抗癫痫药物的适应症:一旦确诊为癫痫,应及时使用抗癫痫药物控制癫痫发作。但有首发、诱发因素或罕见发作者,可酌情考虑。
2.选择抗癫痫药物的一般原则:正确划分癫痫和癫痫综合征是合理用药的基础。此外,应考虑年龄(儿童、成人和老年人)、性别、伴随疾病和抗癫痫药物的潜在副作用可能影响患者未来的生活质量。如果婴幼儿不能吞咽片剂,糖浆制剂对儿童有益,便于控制剂量。儿童患者应注意选择对认知功能、记忆和注意力无影响的药物。老年人有许多合并症、联合用药和药物相互作用。而且老年人对抗癫痫药物更敏感,副作用更突出。因此,老年癫痫患者在选择抗癫痫药物时,必须考虑药物的副作用和药物之间的相互作用。应注意抗癫痫药物对激素、性欲、女性特征、妊娠、生育、致畸性的影响。传统的抗癫痫药物(如苯妥英钠、苯巴比妥)虽然有一定的临床疗效,但也有很多副作用,如牙龈增生、毛发增多、致畸率高、多动症、注意力不集中等,患者难以耐受。新型抗癫痫药物(如拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯、奥卡西姆)不仅临床疗效肯定,而且副作用小,患者容易耐受。
3.抗癫痫药物应尽可能采用单一药物治疗,直至达到有效或最大耐受量。单药治疗失败后,可联合使用。尽量使用作用机制不同、药-药相互作用很少或没有的药物。合理用药的最终目标应该是临床效果最佳,患者经济负担最轻。
4.抗癫痫药物治疗期间不建议常规监测抗癫痫药物的血药浓度。仅当怀疑患者未遵医嘱服药或有药物毒性反应,联合使用其他药物影响药物代谢,以及特殊临床情况(如
5.抗癫痫治疗应继续进行,不应轻易停止。目前认为,如果至少3年没有发作,可以考虑是否可以逐渐停药。在停药过程中,一次只能停用一种药物,需要一年左右才能逐渐停用。
药物治疗癫痫是一个长期的实践过程。医生、患者及其家属要有充分的耐心和爱心。患者应定期返回诊所。医生应根据每位患者的具体情况进行个体化治疗,并辅以科学的生活指导。只有双方充分配合,才能取得满意的疗效。
需要注意的是,部分患者及其家属在癫痫治疗上存在一些误区,比如乱去医院,听信谣言,害怕抗癫痫西药会“刺激大脑”,长期使用会“变傻”,不敢服用有效的抗癫痫药物。盲目投资医生,到处寻找“祖传秘方”和“纯中药”,轻信各种“包治百病”、“根治百病”的广告,不仅花费了大量的时间和金钱,癫痫仍然无法得到有效控制,而且延误了最佳有效的治疗时间,人为地使患者成为难治性癫痫。
常规抗癫痫药物治疗后,约20% ~ 30%的患者仍为耐药性癫痫。癫痫的外科治疗为这类患者提供了新的治疗方法。据估计,约50%的耐药癫痫患者可以通过手术控制或治愈癫痫发作,在一定程度上改善难治性癫痫的预后。