遗传性血管性水肿知识

遗传性血管性水肿，我们很陌生。其实这是一个医学上的术语。重点在于水肿，水肿我们大家都能很好的去了解，那么我们就看看这种病的临床表现和治疗。

遗传性血管性水肿系常染色体遗传性疾病，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一种α2球蛋白）减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

辅助检查：

①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。

②C4及C2测定：发病时C4及C2均明显降低；非发病时，C2正常而C4仍低。

③50%补体溶血单位（CH50）降低。

治疗措施：

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

了解了遗传性血管性水肿的知识，我们就知道了它的临床表现，它的概念，以及它的辅助检查和治疗措施，我们大家对它就有了一个全新的认识，我相信大家一定能够战胜它，恢复健康。