主动脉发育不良怎么办

怀胎十月是女性们最幸福的时刻，这个时刻也是不容易点马虎出现的，女性们在怀胎的时候每个月都会频繁定期的做产检，怕的就是胎儿会出现什么意外，很多人发现不对劲的时候到医院一检查，发现胎儿出现了一种主动脉营养不良的现象，如果主动脉营养不良了，很有可能是主动脉缺损或者是一些疾病导致，那么胎儿主动脉发育不良该怎么办呢？

主动脉发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。本症与遗传有关，有家族史，同胞之间的复现率为0.5%，双胎可同时发病。也有认为此为单个基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大，大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。

手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。 第一期手术在体外循环结合低温或深低温停循环下进行，可经肺总动脉或动脉导管和右房插管建立体外循环。手术的基本原则如下：

①切除大部分房间隔，使形如大型房间隔缺损或类似单心房，消除左、右房压差，使左房血流通畅地进入右房充分混合，提高血氧饱和度。

②主动脉弓成形和解除主动脉缩窄病变：从右无名动脉起始处至降主动脉上部沿主动脉弓下缘纵行切开，并在平乏氏窦水平横断肺总动脉，缝合肺动脉的远端切口，近端应用人工织物(Gortex或PTFE)补片与主动脉弓切口上、下缘吻合，使右室血流能通畅地进入主动脉和冠状动脉。但人工织物吻合易渗血或折叠影响血流通畅。故JoNas等将肺动脉切口下移到肺动脉瓣上水平，并在肺动脉分叉处横断，将获得的肺动脉壁裁剪后替代人工织物，进行主动脉弓扩大重建，并与右室流出道连接。Lau报告在肺总动脉后壁纵行切开，重建4mm的肺总动脉，并将肺动脉与主动脉弓作吻合。

③结扎动脉导管，重建合适的体-肺分流途径，早年较多施行锁骨下动脉与右肺动脉吻合(Blalock-Taussimg手术)，近年推崇*性分流，即在主动脉与肺动脉之间作3～4mm的分流。

术后处理：早期若出现肺血过多，可通过增加肺血管阻力和压力以减少肺血流量。给予吸入21%的氧气，保持二氧化碳分压高于4.0～5.33kPa(30～40mmHg)。治疗代谢性酸中毒，增加辅助通气时的呼气末正压通气。若发现为重建的肺总动脉口径过大所致的肺血过多，则可施行肺动脉环扎术。若出现肺血过少，则给予纯氧过度通气，降低二氧化碳分压要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒张，阻力下降，肾上腺素药物能增加体循环阻力，从而增加肺循环分流比率，使肺血增加。但若体循环阻力小于8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分压小于2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，则为吻合口过小，保守治疗预后较差。

可以先试试这些治疗方法，不过还是不成功的话，那么最好是选择终止妊辰，避免胎儿日后出生之后是畸形的，这样给父母们带来的遗憾和后果就更大了，反而还会让很多女性们悲伤不已，所以说终止妊辰才是最好的选择，不要担心，孩子还会再有的。