什么是大b弥漫性淋巴瘤

大b弥漫性淋巴瘤，听到这个名字相信许多人都会感到很陌生，这是什么样的疾病呢，其实大b弥漫性淋巴瘤是目前最为常见的成人性淋巴瘤，在发达国家的发病率比较低一点，在发展中国家的发病率甚至高达60%。大b弥漫性淋巴瘤 是恶性肿瘤，对于人体的伤害非常的大，我曾经就见到过大b弥漫性淋巴瘤 的患者，因为治疗的时间长，而且费用相对较高，患者对未来失去了希望，甚至放弃了对疾病的治疗。通过这里，我们相信有的人已经对于大b弥漫性淋巴瘤 有了一定的了解，下面我们就来更为深刻的解读什么是大b弥漫性淋巴瘤 。

它可原发于淋巴结或结外器官和组织，也可从惰性淋巴瘤转化而来。 DLBCL 为非均质性疾病，在 REAL 和 WHO 分类中分为多种病理亚型，病理形态和免疫表型基本相同，但临床表现明显不同。病理形态学上存在多种变异型，但其治疗和预后无显着差别。

一、病理DLBCL 在 Kiel 分类中属于中心母细胞、 B 免疫母细胞和 B 细胞来源的间变性大细胞淋巴瘤。在工作分类中，属于弥漫性大细胞 ( 有裂或无裂 ) 或免疫母细胞型，偶属于弥漫性大小混合细胞型。在 REAL 和 WHO 分类中， DLBCL 包括三种病理亚型和六种变异型（表１）。 DLBCL 病理形态上肿瘤细胞表现为大细胞，胞核大，两倍于小淋巴细胞淋巴瘤。大部分情况下，主要的肿瘤细胞和中心母细胞（大无裂细胞）或免疫母细胞相似，最常见的表现为中心母细胞样和免疫母细胞样混合。其它细胞类型包括大裂或多叶细胞、间变性大细胞，后者和 T/ 裸细胞来源间变性大细胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 细胞或组织细胞，在工作分类中属于弥漫性大小混合细胞型，它和 T 细胞淋巴瘤或淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤相似。

二、免疫表型和基因异常 DLBCL 的 B 细胞相关抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 阳性， SIg 和 CIg+/- ， CD45+/- ， CD5+/- ， CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重组 [Harris NL 1994] 。 根据基因分析结果， DLBCL 可分为两种或三种亚型：生发中心 B 细胞型 (GCB) 、激活外周血 B 细胞样型 (ABC) 和第 3 型。生发中心 B 细胞型的预后明显优于后两型。应用寡核苷酸阵列分析技术分析弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的基因图谱，可将 DLBCL 分为两个预后不同的群体： B 细胞受体调节信号、重要苏氨酸 / 丝氨酸磷酸化途径和凋亡相关基因高表达和低表达两组，高表达组病人预后不良。 Bcl-6 和 CD10 是生长中心 B 细胞的标记物，而 MUM1 主要表达于浆细胞和 B 细胞发育的晚期阶段，为非 GCB 的标志物。因此，应用免疫组化检测 CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表达，以诊断 DLBCL 的病理亚型：生长中心 B 细胞型和非生发中心型。 GCB 诊断标准为 CD10 阳性（ CD10 或 MUM± ）或 CD10 和 Bcl-6 共同阳性；如果 CD10 和 Bcl-6 均阴性，诊断为非 GCB 型。如果 Bcl-6 阳性而 CD10 阴性，根据 MUM1 表达决定亚型： MUM1 阳性为非 GCB ，阴性为 GCB 。应用免疫组化标准可以较准确地预测病人的预后。

在早期的随机对照研究中大都采用放疗后化疗，此后，认识到隐性远处转移是 NHL 主要失败原因，综合治疗很快转变为化疗后放疗。最早 Landberg 等比较单纯放疗和放疗后化疗（以 CVP 方案化疗）的疗效，综合治疗改善了无病生存率和总生存率。此后的研究中采用了标准的 CHOP 化疗方案。

1993 年 Yahalom 等进行了一组小的随机研究，比较综合治疗和单纯放疗的疗效， 44 例 I 期低度恶性和中度恶性 NHL 接受单纯放疗或放疗后 CHOP 化疗， 7 年无复发生存率分别为 20% 和 86% 。

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