什么是肺纤维化

肺纤维化，疾病的名称，即肺的间质组织由胶原蛋白、弹性蛋白和蛋白质糖组成。当成纤维细胞受到化学或物理损伤时，会分泌胶原蛋白来修复肺的间质组织，从而导致肺纤维化。也就是人体肺损伤后修复的结果。
大多数间质性肺病都有一个共同的病理基础过程。最初受伤后，有肺泡炎。随着炎症免疫反应的发展，肺纤维化的肺泡壁、气道和血管最终会出现不可逆的瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增生，产生大量胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构被囊腔替代，囊腔被增厚的纤维组织所包围。这就是先进的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝状肺”的形成导致肺泡气体交换单位的永久性丧失。
肺泡萎陷是肺纤维化发展过程中上皮细胞丧失的结果。暴露的基底膜可直接接触形成纤维组织，大量肺泡塌陷形成致密瘢痕和蜂窝状改变。蜂窝状改变是疤痕和结构重组的表现。
肺损伤后，修复是否导致纤维化或恢复正常解剖结构，取决于能否有效清除肺泡内的渗出物和碎屑。
如果不清除肺泡内的渗出物，成纤维细胞等细胞就会侵入并增殖。(免疫组织化学染色证实蛋白多糖、整合素、接头等。可以在成纤维细胞中找到。这些特征表明，纤维化是一个积极的过程，而不是“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化逐步进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织中主要的细胞外基质蛋白，约占肺的五分之一。肺中什么类型的胶原蛋白和其他类型的细胞外基质成分形成三维网状结构，是肺组织结构的主要骨架，这些蛋白质成分保持了肺组织结构的完整性。它在维持肺上皮和内皮细胞的分化中起重要作用。肺纤维化随着早期组织损伤和症状改变而发展。虽然肺纤维化的病因或原发病差异较大，但归根结底，促纤维化因子的产生增多或抗纤维化因子的产生相对不足，导致肺纤维化过程中的细胞外基质代谢异常。一般情况下，肺泡炎发生在肺纤维化早期，肺泡内有浆液和细胞成分，间质性肺内有大量单核细胞，部分淋巴细胞、浆细胞、肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。晚期慢性炎症减轻，肺泡结构被固体胶原替代，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝状肺。间质中分布胶原、细胞外基质和成纤维细胞，肺泡上皮化生为鳞状上皮。根据上述病理变化，临床表现为进行性呼吸困难或刺激性干咳。胸部X线显示中、下肺野网状阴影，肺功能受限通气功能障碍。疾病不断发展，最终死于呼吸衰竭。
肺纤维化通常发生在40-50岁，男性多见于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。在轻度肺纤维化中，呼吸困难只发生在剧烈活动时，因此常被忽视或误诊为其他疾病。肺纤维化进展时，休息时出现呼吸困难，严重肺纤维化患者可能出现进行性呼吸困难。其他症状包括干咳和疲劳。50%的患者有杵状指和紫绀，吸气结束时在肺底部可以听到小的噼啪声。虽然前期呼吸困难，但胸部X线片可能基本正常；中晚期双肺中下野出现弥漫性网状或结节状阴影，偶见胸腔积液、增厚或钙化。肺纤维化的严重后果导致正常肺组织的结构改变和功能丧失。也就是说，大量的纤维化组织没有
临床上有两种以上的夹子。病情较轻时，肺阴不足较为常见，病情较重时，气阳不足较为常见；肺阴不足早期多见，气阳不足晚期多见。
肺痿多因燥热之邪耗肺阴所致，亦可烧络血，瘀血发生于血溢脉外；也可以是热邪烧津液，淤血，血流不畅致血瘀所致；气阴两虚也可导致血瘀，这是由于气虚不能运化血液所致。一旦形成瘀血，反过来又会影响气机的推动，使阴、津、阳难以到达，润肺失养，进一步加重肺的痿弱。在临床实践中，肺间质纤维化患者的症状、体征和实验室检查均有血瘀，如面色晦暗、嘴唇发绀、血液粘度增高等。如果后期右心功能受到影响，右心功能不全，则可能出现体循环淤血等明显的血瘀体征。
肺纤维化是多种肺部疾病的最终结局，其病因不同，但其临床症状、影像学和肺功能有一定的相似性，其发病机制和病理特征也有一定的共同特点。根据肺纤维化属于肺络阻塞的发病特点，作者在中医辨证治疗络病的基础上，将活血化痰通络法作为肺纤维化治疗的根本方法，并贯穿于整个治疗过程，收到了良好的临床效果。
络病理论
络病理论是中医理论体系的重要组成部分，研究络病的发生发展及其诊治方法是中医病机理论。络，指络，有网络的意思。络病是指由致病因素进入十五络、太阳络、浮络、血络等引起的病理变化，是一种以络阻、络虚、络短为特征的疾病。由于络是营、卫气、血、津液输布的枢纽，且络小、分布广、分支多、功能独特，一旦邪客络或“久病入络”，容易影响络中气血的运行和津液的输布，造成络阻或渗灌异常，导致瘀血阻滞或络不畅，从而形成络病。与络病一样，肺间质纤维化也是多种间质性肺病如误治、迁延、不愈等引起的最终病理结局。从肺的生理特点来看，肺充满了数百条静脉，主要用于治疗淋巴结，全身络病容易累及肺，导致肺络病。从发病过程看，肺纤维化发病隐匿，病程长，缠绵难愈，符合“久病入络”的络病理论特点。从病变部位看，肺间质纤维化的“间质”不仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等)。)，还包括肺泡上皮细胞和血管内皮细胞等实质。病变的发生不限于肺泡壁，还可扩散至细支气管，类似于络病学说中的肺络病变，不仅侵犯络(肺实质)，还累及静脉(肺间质)。病理学上，肺纤维化是一种免疫介导的慢性炎性疾病，其特征在于肺泡间质炎性细胞(单核细胞/巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)的浸润、成纤维细胞的增殖和肺泡间质纤维结缔组织的沉积，这类似于肺部阻塞的迹象
“肺痿”是指肺气虚弱，气液不能控制，以咳嗽、吐痰、吐痰、吐沫为主要症状的疾病。肺间质纤维化之所以命名为“弛缓性”，主要是基于以下原因：(1)从形态学角度看，肺间质纤维化中后期双肺体积缩小，肺总容积、肺活量、剩余容量、潮气量明显减少，与“弛缓性”的本义一致。(2)从病机来看，肺痿的基本病机特点是肺热焦叶，血少营养不良。肺纤维化缠绵，病机由气转血，由肺转肾，肺肾两虚，气血不足，络脉虚弱。(3)从临床特点上看，肺间质纤维化病程长且延长，“病初气滞于经络，久则血伤于络脉”，后期蜂窝肺(格变)，甚至破坏肺，肺功能完全丧失。这就好比肺痿、精疲力尽、虚弱无力、反复延误、长期治疗的特点。
综上所述，“肺痹”、“肺痿”都是肺间质纤维化的中医诊断名称。肺痹是指肺为邪痹，气血不通，络脉不通。肺痿指肺弱无用，气血不足，络脉不光彩。它们反映了肺纤维化发生和发展的不同阶段。但在一定条件下，肺痹和肺痿会相互影响，相互发病。一般来说，肺纤维化有一个从肺痹到肺痿的临床演变过程，即因实而虚。但“虚之所，邪之所留”，肺痿病常导致肺经痹阻之证，乃虚所致。在肺纤维化中，经常可以看到弛缓(实虚)和麻痹(实虚)的复杂病理状态，即“病变的严重程度不同，新老病变并存”，临床上应认真检查和鉴别。
素描
肺络不通是肺间质纤维化的基本病机特点，但不同时期其病机侧重点不同。在肺泡炎阶段(急性期)，发病迅速，病程短，以肺泡炎渗出为主，中医辨证多以实证为主，以痰瘀热毒阻肺络为最常见。在间质纤维化阶段(慢性延长期)，肺泡间隔内常形成纤维结缔组织增生和纤维化，病程长且延长，病机多为实虚、络虚、虚实夹杂，以气虚血瘀、痰浊阻络证最常见。虽然病机各阶段各有特点，但痰瘀阻络是其共同的病机。因此，分期治疗、活血化痰、通络是治疗肺间质纤维化的根本方法。
急性期：
常为外邪所致，以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为常见。因此，肺纤维化急性期常用解表化痰通络、清热活血、化痰通络的方法。(1)解表化痰通络：肺纤维化常由外邪引起、加重、恶化，尤其是风寒袭肺、风热犯肺、风燥伤肺。“罪在络脉中作泄”。因此，如果是风寒袭肺所致，则宜用温心解表、散寒通络之法治疗，并加味小青龙汤，如炙麻黄、桂枝、白芍、干姜、细辛、五味子、炙半夏、厚朴、杏仁、甘草等。如果是风热引起的
络脉不足、虚实不和是慢性迁延期的病机特点。“通络不足，宜用通补”(《叶临床治疗指南》)，故通补结合是治疗慢性迁延期肺纤维化的总原则。(1)益气活血、化痰通络：肺纤维化反复出现并持续存在，最终导致气虚血瘀、痰浊壅盛，精气不足，精气过剩。气虚血瘀痰阻是慢性肺纤维化迁延期最常见的证候之一，因此益气活血、化痰通络是慢性肺纤维化迁延期的主要治疗方法。药物如党参、黄芪、赤芍、川芎、地龙、桂枝、法半夏、旋覆花、皂荚、白芥子。或参芪扶正注射液合川芎嗪注射液可用于益气活血通络。(2)益气养阴、化瘀解毒通络：放射性肺炎、弥漫性间质性肺病，长期应用糖皮质激素易出现气阴两虚、血瘀毒阻络证。因此，益气养阴、化瘀解毒、通络是常用的治疗方法。太子参、沙参、麦冬、五味子、百合、当归、丹参、丹皮、浙贝母、蛤壳等药物。生脉注射液联合脉络宁注射液或复方丹参注射液也可用于益气养阴、活血通络。(3)益肺肾、化痰祛瘀、通肺络：肺肾两虚、痰瘀阻络可描述为肺痿的最终病理机制，益肺肾、化痰祛瘀、通肺络法是治疗肺纤维化中晚期的根本法则。具体药物可以是熟地黄、当归、冬虫夏草、山茱萸、浙贝母、三棱、莪术、水蛭、丝瓜络等。
一、西医治疗
1.糖皮质激素(泼尼松，又名约翰尼派恩)
2、免疫抑制剂或细胞毒性药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)
3.抗氧化剂(氨溴索、牛磺酸)
4.抗纤维化药物(吡非尼酮，IT_受体拮抗剂，单克隆抗体，)
5.受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-抑制剂、花状生长因子-抑制剂)
6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7.其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-、血管紧张素转换酶抑制剂)
8.基因治疗方法
二、中医治疗方法
1.中医特色疗法(中药输液、穴位贴敷、中药雾化、足疗药浴、温肾清肺汤特方、叠加磁性药物免疫调节等。(
2.中成药(如养阴益肺通络丸、仙玉扶阳固本丸等。(
第三，氧疗
吸氧可以改善患者的低氧血症，属于吸入疗法的范畴。这种疗法可以提高动脉氧分压，改善低氧血症引起的组织缺氧，维持脑、心、肾等重要器官的功能；还可以减轻缺氧时心率和呼吸加速带来的心肺工作量。对因动脉氧分压降低导致缺氧引起的呼吸系统疾病有较好的疗效，对于循环功能障碍或贫血引起的只能部分改善缺氧状况。
四、加湿雾化处理
主要指雾化吸入疗法。气溶胶是指悬浮在空气中的微小固体或液体颗粒。因此，雾化吸入疗法是用雾化装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的液滴或颗粒，使其悬浮在气体中，进入呼吸道和肺部，实现气道清洁。
V.呼吸机的应用
使用呼吸机进行呼吸
一、多喝水：鼓励肺纤维化患者多喝水，纠正或预防失水，意义重大。心力衰竭患者应饮用适量的水。由于重度肺纤维化患者张口呼吸，吃得少，出汗多，经常失水，痰液粘稠，难以咳出，应及时补充水分，增加液体摄入。当患者不能进食时，可用静脉补液促进粘稠痰液排出，有利于稀释痰液。二、少吃刺激性、辛辣、油炸、油腻的食物：清淡饮食，控制肥胖患者的脂肪供应。吃瘦肉以控制体重，化痰祛湿为宜。辛辣食物、油炸食物等。容易产生痰，导致热助邪胜，而邪热达不到内。久而久之，会引起疾病和热量侵袭肺部，加重病情。
第三，供应各种维生素、优质蛋白质和碳水化合物饮食，如糙米、鸡蛋、荞麦面条、玉米粉、蔬菜和水果，碳酸饮料除外。
四、重度肺纤维化患者可给予半流质食物或软食，可防止食物反流，利于消化吸收。可以缓解呼吸急促引起的咀嚼吞咽困难。因此，肺纤维化患者应根据自身实际情况，避免因饮食不慎导致的咳喘加重，防止身体对各种营养素的吸收。
5.忌烟酒咸食：大多数肺纤维化患者伴有气道高反应性，会通过咸食、烟酒刺激加重哮喘、咳嗽等症状，易引发支气管反应。[2]
全部展开
肺纤维化的临床表现为活动期呼吸困难、限制性通气功能障碍、弥散功能下降、低氧血症等。常死于呼吸衰竭，预后很差。目前缺乏某种或特定的治疗药物。肺纤维化是一种由多种原因引起的肺损伤，病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主，包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮损伤、成纤维细胞增生、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润；这导致细胞外基质代谢紊乱，一些细胞外基质成分在肺泡和间质沉积，纤维组织过度修复，导致肺组织结构紊乱，肺实质损伤，慢性肺纤维化，肺间质纤维化，胶原沉积，肺泡结构改变，最终导致肺纤维化。肺纤维化的临床表现为活动期呼吸困难、限制性通气功能障碍、弥散功能下降、低氧血症等。常死于呼吸衰竭，预后很差。目前缺乏一定或具体的治疗要领和方法。其发病机制非常复杂，目前尚不清楚。
肺纤维化是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质积聚为特征的一大类肺部疾病的终末期改变，伴有炎性损伤和组织结构破坏，即正常肺泡组织受损后，异常修复导致结构异常(瘢痕形成)。大多数肺纤维化患者病因不明，称为特发性间质性肺炎。在特发性间质性肺炎中，以肺纤维化为主要表现的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种可导致肺功能进行性丧失的严重间质性肺病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难(意识气不足)，随着病情和肺损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。
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