特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么回事

现在有很多的人都得了特发性肺含铁血黄素沉着症，这种疾病我们普通百姓是不经常听到的，而且这种疾病也是不常见的，只有医学人员能够接触到。那么今天我们就来为大家介绍一下特发性肺含铁血黄素沉着症是怎么回事。如果我们遇到这种疾病又应该如何的去治疗呢？

特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)，是一种较少见的铁代谢异常疾病，特点为广泛的肺毛细血管出血，肺泡中有大量的含铁血黄素沉着，并伴有缺铁性贫血。临床主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。

病因

1.肺泡上皮细胞发育和功能异常

破坏了肺泡毛细血管的稳定，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。

2.肺弹力纤维异常

弹力纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁削弱并扩张。

3.牛乳过敏

有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。

4.与接触有机磷杀虫剂有关

杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。

5.遗传因素

此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

6.免疫因素

患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体，冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素，免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

2临床表现

本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2：1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

以上就是专业人士为我们介绍的特发性肺含铁血黄素沉着症的一些病理特征和治疗方法。所以还在被此病所折磨的患者可以看一看上文的内容，可以让患者们多了解一下这方面的疾病，这样也有利于治疗。最后祝愿所有患者早日康复。