脾为什么会大(先天性脾脏大是什么原因)

脾脏是人体内最大的淋巴器官,具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体以及参与血细胞的生成与调节等作用,在胚胎时期脾脏是造血器官。很多朋友对脾肿大的原因都存在困惑。

临床上将脾脏肿大分为轻度、中度、高度肿大。肋缘下刚触及至肋下3厘米以内,属于轻度肿大;3厘米至脐水平位置,为中度肿大;超过脐水平,则为高度肿大或称为巨脾。

脾脏具有以下功能:

①造血。脾是胚胎阶段重要的造血器官,胚胎后成为淋巴器官。但在成体脾中仍有少量造血干细胞,当动物体严重缺血或在某些病理状态下,可以恢复造血功能,产生红细胞、粒细胞及血小板。

②储血。脾是血液,尤其是血细胞的重要的储存库,将血细胞浓集于脾索、脾窦之中。当某些紧急状态(如急性大失血),脾会收缩将血细胞释放到循环血液之中。

③滤血。脾还是血液有效的过滤器官。血液中的细菌、异物、抗原抗体复合物及衰老的血细胞在流经脾脏时,被大量的巨噬细胞吞噬和消化。

④免疫。脾有产生免疫反应的重要功能,血液中抗原在脾中可引起有力的细胞免疫和体液免疫反应。边缘区是免疫反应启动的重要部位。细胞免疫反应引起动脉淋巴鞘明显的增大和免疫活性细胞输出的增多。体液免疫反应引起白髓淋巴小结和脾索中浆细胞的增多,同时在脾脏输出血液中抗体的浓度增加。

脾脏肿大的病因

一、感染性疾病引起脾肿大

1. 急性感染性疾病:

传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、病毒性肝炎、伤寒和副伤寒、恙虫病、钩端螺旋体病、登革热、流行性出血热、巨细胞病毒感染、败血症、亚急性感染性心内膜炎、回归热等所致。急性感染时脾脏反应性肿大,一般程度较轻、质地较软,轻度压痛,随着感染被控制,脾也逐渐恢复至正常。

2. 慢性感染性疾病:

播散性结核、布鲁氏杆菌病、梅毒、真菌感染、椎体虫病、疟疾、血吸虫病、黑热病。慢性反复感染,脾脏可持续性肿大,质地偏硬。

3. 脾脏的感染:

脾脓肿和脾结核性肉芽肿等。为脾脓肿是腹腔化脓性感染、脓血症、伤寒等的少见并发症,有畏寒、发热、腹肌紧张、脾大触痛及波动感,白细胞升高;合并脾周围炎时,脾区可出现摩擦音,需借助超声检查、核素显象等,方能与左膈下脓肿、腹壁脓肿鉴别。

二、充血性脾脏肿大

因脾脏静脉压力增高,脾脏血液回流受阻、淤血,而导致体积增大。常见于各种原因引起的慢性心功能不全、慢性缩窄性心包炎、各种原因所致的肝硬化及门静脉或脾静脉血栓形成等。充血性脾肿大,常伴腹水。由于红髓内单核巨噬细胞与淋巴细胞增生,小梁增厚,脾索增宽,故充血性脾大易伴有脾功能亢进。

三、异常免疫反应所致脾脏肿大

类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、特发性血小板减少性紫癜、风湿热、白塞病等疾病的患者,可因机体免疫功能异常亢进,使脾脏内淋巴细胞、巨噬细胞增生,而出现脾大。Felty综合征,是指类风湿性关节炎合并白细胞减少及脾肿大的特殊类型,患者在关节症状出现数月到数十年后,出现中性粒细胞减少(或缺乏)伴感染,脾脏肿大为中至重度。

四、血液病所致脾肿大

1. 溶血性贫血:

见于地中海贫血、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、镰形细胞性贫血。有贫血、黄疸、脾大的表现。

2. 恶性血液病:

①急慢性白血病如急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、毛细胞白血病;

②慢性骨髓增殖性疾病如真性红细胞增多症、慢性骨髓纤维化、原发性血小板增多症;

③淋巴瘤、骨髓瘤、恶性组织细胞病、嗜血细胞综合征;

④淀粉样变性、类脂质储积病如尼曼-匹克病等。

患者多有贫血、出血、发热、肝脾淋巴结进行性肿大、骨痛、血细胞异常等表现,常出现巨脾。

五、原发性脾肿瘤

临床少见,良性的错构瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脾囊肿、纤维瘤,除脾大外无其他症状。

恶性肿瘤多为淋巴瘤、脾肉瘤、浆细胞瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、转移癌。以淋巴瘤最为常见。