皮肤硬皮症的发病机理

硬皮症听闻色变，其实它的临床表现也很复杂，而其中皮肤是外在变化是其中主要的特征，比如皮肤又开始的变淡、颜色苍白略带肿胀，到后来的干燥，到最期的增厚且变硬，而且还会向躯干和相关内脏器官延伸，也称为“雷诺氏现象”，以下就皮肤硬皮症可能诱发的因素来探讨。

硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

⑴雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

⑵皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

⒈遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

⒉学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

⒊免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

⒋结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

⒍血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

至此，我们了解到，皮肤硬皮症它不是简单的皮肤性疾病，它是一个全身性系统疾病，并发症可以让内脏受累，至于病因不详，有很多种可能性，有遗传因素，家族有病史的发病率略高，当然也受外界接触的化学成分的诱发，另外本身免疫力降低和细胞组织代谢异常也有关系。