脑血管母细胞瘤是什么

脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的，但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右，男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲，具有遗传性质，一个家族可有多人患病，有明确家族史者占20%左右，而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.

临床表现：

肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。

大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。

肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。

肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。

临床表现与病理分型也有密切关系，毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高，病程进展缓慢，症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化，如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。

脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%～49%之间，周围血象红细胞可达6.00×1012/L，血红蛋白可达22.09g/L，术后2周到1个月逐渐恢复正常。

查体可见小脑体症，60%的患者有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，包括三叉神经感觉减退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经部分麻痹，眼底水肿占70%，少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。

部分患者可同时伴发内脏先天性疾病，包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。

诊断： 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；有真性红细胞增高症和高血色素症；眼部发现视网膜血管母细胞瘤；腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等；经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。

治疗：

确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展，放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用，对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽然肿瘤结节得到完全控制，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适于γ刀治疗。

预后：

脑血管细胞瘤完全切术好后，手术良好.在术后要注意饮食的调理，增强自身的抵抗力，当然心态要乐观.这样复发性就不高.当然这样的手术也有风险，但随着科学的进步，脑血管细胞瘤将不再威胁人们的健康，手术成功率将大大的提高.