什么是纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血对我们来说是比较陌生的，我们一般听到最多的一种贫血就是缺铁性贫血，因此关注的最多的也是缺铁性贫血的相关知识。那么什么是纯红细胞再生障碍性贫血呢？其实了解这方面的知识，对我们也是比较重要的，因此大家不妨了解一下哦！

纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障），是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。

纯红细胞再生障碍性贫血的表现如下：

1、临床表现：有贫血症状如苍白、心悸、气短等；无出血；无发热；无肝脾肿大。

2、实验室检查：

(1)血常规：血红蛋白低于正常值（男性<120g/L，女性<100g/L），网织红细胞数<0．001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。

(2)红细胞压积较正常减少。

(3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。

(4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。(5)HAm试验及Coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。

3.其他：一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长。

纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则：

1、防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。

2、促进骨髓功能造血功能。

3、支持疗法如输血。

4、必要时手术治疗。

5、纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。

以上就是关于什么是纯红细胞再生障碍性贫血的相关知识的介绍，相信大家看了本文的介绍之后，对什么是纯红细胞再生障碍性贫血这种疾病有了一定的了解了。虽然这种贫血是一种很少见的贫血类型，但是多了解这方面的一些知识对我们来说可以更好地认识贫血这种疾病。