丙苯酮尿症该怎么治疗

丙苯酮尿症是一种比较常见的疾病，是由于体内堆积了太多的丙苯酮氨酸，并从我们的尿液里排除，并且还会遗传，给患者的工作和生活都带来非常大的影响，更会严重影响患者的健康生活。那么，究竟丙苯酮尿症的治疗方法是什么呢？怎样才能治愈呢？想要知道答案的朋友们，请仔细的阅读下文吧！

1.低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需 50～70mg/（kg？d），3～6个月约40mg/（kg？d），2岁约为25～30mg/（kg？d），4岁以上约10～30mg /（kg？d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。

2.BH4、5-羟色胺和L-DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。

通过上文的介绍，相信你已经知道丙苯酮尿症的治疗方法是什么了吧！丙苯酮尿症的主要治疗手段就是饮食疗法，在日常的饮食一定要减少苯丙氨酸的摄入量，这样才能够更好地预防此病的发生。对于此病的治疗，应该是越早治疗，其治疗的效果越好，平时也应该注意预防，尽量避免近亲结婚。