肝门胆管占位如何治疗
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肝门部胆管癌(Hilarcholangiocarcinoma,HCCA)也称Klatskin瘤,是胆道系统常见的恶性肿瘤。肝门部胆管癌因其发生部位特殊、呈浸润性生长及与肝门部血管关系密切等特点给手术切除造成极大的困难。长期以来,肝门部胆管癌被认为是无法手术根治性切除的癌肿。近20年来,随着影像学和手术技术的进步,使肝门部胆管癌的诊断和治疗取得重大进步,手术切除率逐步提高,生存率得到明显改善。但是对于是否应行扩大根治术、血管切除重建,以及放化疗等的疗效问题,依然是肝胆外科及肿瘤科医生所面临的严峻挑战。
1.疾病简介
肝门部胆管癌,是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间,主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左、右肝管的胆管癌。
2.发病原因
有关HCCA的发病原因或危险因素尚不清楚,可能与胆道慢性炎症有关,如原发性硬化性胆管炎、胆总管囊肿、胆管结石、胆道良胜肿瘤、胆道寄生虫病、丙型肝炎、胰胆管合流异常、先天性胆管囊性扩张症、慢性溃疡性结肠炎等均可增加发生胆道癌肿的危险。
3.疾病分型
胆管癌分期:
按照国际抗癌协会(UICC)提出TNM分期标准,可把胆管癌分为0~Ⅳ期:0期,原位癌,无淋巴结或远处转移。Ⅰ期,肿瘤侵及粘膜或肌层,无淋巴结或远处转移。Ⅱ期,肿瘤侵及肌层周围结缔组织,无淋巴结或远处转移。Ⅲ期,在上述情况下伴有淋巴结转移。Ⅳa期,肿瘤侵犯邻近组织如肝、胰、十二指肠、胆囊、胃、结肠,有或无淋巴结转移,无远处转移。Ⅳb期,无论肿瘤大小,有无淋巴结转移,有远处转移。Bismuth分型:1975年法国的Bismuth-Corette对肝门部胆管癌进行的分型现已被广泛使用。Ⅰ型,肿瘤位于肝总管,未侵犯汇合部。Ⅱ型,肿瘤侵犯肝总管及左右肝管汇合部。Ⅲ型,肿瘤侵犯肝总管,左右肝管汇合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)。Ⅳ型,肿瘤侵犯肝总 管,左右肝管汇合部并同时侵犯左右肝管。
病理组织学分型:大体上分为4型:
(1)乳头型:表现为管内多发病灶,向表面生长,形成大小不等的乳头状结构,排列整齐,癌细胞间可有正常组织。
(2)硬化型:质硬的灰白色环状增厚,并引起大量纤维组织增生,向外周浸润累及肝门血管或方叶。
(3)结节型:管腔内结节状肿瘤,质地韧,常位于胆管一侧。
(4)浸润型:沿胆管壁广泛浸润,管壁增厚、管腔狭窄,管周结缔组织明显炎症反应,与硬化性胆管炎不易区别。
在组织学上又分为六型:
(1)乳头状腺癌;
(2)高分化腺癌;
(3)低分化腺癌;
(4)未分化癌;
(5)印戒细胞癌;
(6)鳞状细胞癌。
传统的临床病理学描述将其定义为:
肝管分叉处体积小、高分化、生长缓慢的肿瘤。但近年来研究的观点认为并非如此,低中分化腺癌可占一半左右,其原因可能是早期肝门部胆管癌手术切除率较低,而能行切除者均为分化程度较高的病人,因为肿瘤组织分化程度与其周围浸润程度和转移率呈反比,因此低分化者由于未能切除而被忽略了。
临床分型:
高位胆管癌临床分型,目前广为引用的是法国Bismuth-Corlett分型方法:Ⅰ型肿瘤位于肝总管分叉处,左右肝管之间相通;Ⅱ型肿瘤占据左右肝管汇合部,两者之间无通道;Ⅲ型肿瘤侵犯一侧肝管,累及右肝管者为Ⅲa型,累及左肝管者为Ⅲb型;Ⅳ型肿瘤双侧肝管均受累。临床上根据癌肿对肝动脉和门静脉的侵犯,可将胆管癌的病程分为4期。Ⅰ期:肿瘤限于胆管,无门静脉及肝动脉侵犯;Ⅱ期:肿瘤累及单侧的门静脉及肝动脉;Ⅲa期:肿瘤累及一侧肝动脉及门静脉的分叉部;Ⅲb期:肿瘤累及一侧门静脉及肝固有动脉;Ⅳ期:肿瘤累及肝固有动脉及门静脉的分叉部。
疾病症状
肝门胆管癌由于位置特殊,在胆管未被肿瘤完全阻塞前常无特异临床表现,不易引起病人及外科医生的重视。HCCA早期临床症状多为纳差、食欲下降、厌油腻、消化不良以及上腹胀闷不适等非特异症状,部分病人可反复出现胆管感染。随着病变的进展,可出现阻塞性黄疽的症状和体征,但最使病人注意的是进行性黄疽、皮肤搔痒症和体重下降,这也是HCCA特征性的临床征象。
1.黄疸
胆管癌患者早期缺乏典型症状,大部分病人多因黄疸而就诊,黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状,约有90%~98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重,且多属无痛性,少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早,中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲,黄疸可较晚出现。但实际上在黄疽出现之前患者常有一段时间的上腹部饱胀不适、厌油腻、食欲减退、体重下降等非特异性的“胃病”症状,常因症状不典型而被误诊为“慢性胃炎”、“慢性胆囊炎”等,有的患者即使出现了黄疽症状,仍易于被误诊为“黄疽型肝炎”。
2.腹痛
半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适,体重减轻,食欲不振等症状,这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始,有类似胆石症、胆囊炎的疼痛。据临床观察,胆管癌发病仅3个月,便可出现腹痛和黄疸。
3.皮肤瘙痒
可出现在黄疸出现的前或后,也可伴随有其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等,皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高,刺激皮肤末稍神经而致。
4.其他
伴随着黄疸、腹痛等症状,还会有恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄如酱油或浓茶样,大便色浅黄甚至陶土色等,晚期肿瘤溃破时,出现胆道出血时可有黑便,大便隐血试验阳性,甚者可出现贫血;若有肝转移时可出现肝脏肿大,肝硬化等症象。
临床症状与临床分型的关系:
研究HCCA的临床症状与临床分型的关系对该病的早期诊断具有重要意义。从肝门部胆管系统的解剖而言,右肝管较短,几乎接近垂直位;左肝管细长,几近于横位。成人右肝管平均长8.8mm,管径3.5mm;左肝管平均长14.9mm,管径3.3mm。由于右肝管短、粗,且与肝总管约成129°角,故胆汁引流比较通畅;而左侧肝管与肝总管约成100°角,故胆汁引流可能比较缓慢,出现肝管狭窄更易于出现引流不畅引起的胆管扩张。
表现黄疽之前的上腹部非特异性症状持续时间长短则视胆管癌距离胆管分叉部远近而异。来源于肝门处左侧肝管的癌,开始时距离肝管分叉尚有一段距离,故黄疽前症状持续时间较长。
临床上不少患者黄疽持续的时间可能甚短,但经影像学检查或手术探查时却发现肿瘤已向肝门部转移并侵犯主要血管,这种情况多见于Ⅲ型和Ⅳ型的病变,因肿瘤开始时发生在左侧或右侧的肝管内,健侧充分代偿分泌胆汁的能力,故临床上并不出现黄疽,随着时间的推移,黄疽的出现可能由于癌组织沿胆管扩展,侵犯对侧肝管或阻塞肝总管,亦可能由于癌细胞转移至肝十二指肠韧带,压迫肝外胆管或肝门部的转移侵犯肝总管而致黄疽。
I、Ⅱ型肝门部胆管癌的早期临床症状即早期出现梗阻性黄疽;Ⅲ、IV、V型者则有不同的临床表现。特别值得注意的是起始于一侧肝管的癌,早期并无黄疽,待黄疽出现时,已经向胆管外侵犯和转移,病变以达晚期。另外,HCCA中64%-70%为硬化型,其生物学特征为早期沿胆管壁向周围组织浸润,对于I、Ⅱ型肝门部胆管癌其梗阻性黄疽也并不一定是HCCA的早期症状。
肝门胆管占位如何治疗,对于治疗方法,大家一定要先到医院进行确诊,完了之后让医生给出合理化的建议,以上内容供大家参考使用,对于这个是请大家一定要引起注意,真的是有必要到医院进行检查的,祝您健康。