弥漫性结缔组织病的介绍

不知道你们的身边有没有存在或者是出现过弥漫性结缔组织疾病的人呢，这种疾病其实是跟我们人身体的免疫力相关的，可能很多人对于这个名词会举得非常的陌生，也没有什么样的了解，没关系，下面就是要来为大家介绍这个疾病的相关的内容，废话不多说了，还是一起来看看吧。

病因

本病病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，多数结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入自身免疫性疾病。

临床表现

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

检查

针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物，它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白（snRNPs）、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白（hn-RNP）等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃，T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性，滴度常增高，血沉常增快，部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。

诊断

混合性结缔组织病的诊断：

临床常用Sharp标准：

1.主要标准

①重度肌炎；②肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象/食管蠕动功能降低；④关节肿胀、压痛或手指硬化；⑤抗核抗体阳性，滴度>1：320，和（或）ENA抗体阳性。

2.次要标准

①脱发；②白细胞计数减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。

3.确诊

①4个主要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。

4.可能诊断

①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗核抗体阳性，滴度>1：320。

那么看完了上面文章介绍的内容以后，相信大家对于弥漫性结缔组织这一个疾病相关的内容应该已经有了一些了解了吧，知道了这些之后如果你们的身边有这样的人的话也不会一无所知了，可以更好的去解决问题。